Detaillierte Beitrags-Information

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Beitragstitel Hirnstammimplantation bei bilateraler Aplasie der Cochlea und des Nervus Cochlearis
Beitragscode P06
Autor:innen
  1. Thomas Stadler USZ Zürich Präsentierende:r
  2. Christof Röösli UniversitätsSpital Zürich
  3. Dorothe Veraguth USZ Zürich
  4. Alexander Huber UniversitätsSpital & Universität Zürich
Präsentationsform Poster
Themengebiete
  • SGORL FV 2019
Abstract-Text Hirnstammimplantation bei bilateraler Aplasie der Cochlea und des Nervus Cochlearis

Hintergrund
Ca 2% der konnatalen Taubheiten sind durch Aplasie der Cochlea oder des Nervus Cochlearis (NC) bedingt, sodass kein Cochleaimplantat (CI) möglich ist. Es besteht jedoch die Möglichkeit eines Auditory Brainstem Implants (ABI).

Material und Methoden
Wir berichten über einen zweijährigen Jungen, bei dem im Rahmen des Neugeborenenscreenings die otoakustischen Emissionen und Hirnstammaudiometrie negativ waren. Weitere Abklärungen zeigten das vollständige Fehlen der Cochlea sowie des NC, sodass die Indikation zur ABI gestellt wurde. Via retrosigmoidalen Zugang wurde ein Elektroden-Array auf dem Nucleus cochlearis platziert mit einer Empfangsspule retroaurikulär rechts. In der anschliessenden intraoperativen E-BERA liessen sich mit acht der zwölf Elektroden die Hörbahn stimulieren.

Resultate
Die erste Anpassung erfolgte in Narkose zwei Monate nach Implantation, wobei sich bei acht Elektroden eine gute, bei drei Elektroden eine mässige und bei einer Elektrode keine Antwort zeigte. Initial erfolgten monatliche Kontrollen, wobei die Elektroden jedes Mal angepasst wurden. Klinisch reagierte er bereits drei Monate postoperativ auf Geräusche einer Trommel. Während er präoperativ ausschliesslich mit Gesten kommunizierte, benutzt er postoperativ zunehmend Lautsprache.
Hinweise auf Unbehaglichkeit bestehen nicht, zudem gibt es keinerlei Indizien auf Fehlstimulationen der umliegenden Hirnstammareale.

Schlussfolgerung
Anhand eines Fallbeispiels konnte gezeigt werden, dass ein Auditory Brainstem Implant bei Patienten mit einer Aplasie der Cochlea eine Möglichkeit der Hörrehabilitation darstellt.